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婴儿超低血糖原因找到了

2019-11-07 11:05:18 阅读量:4871
  

 

最近,复旦大学附属儿科医院的一个罕见胰腺“生长在胃里”,导致一名婴儿出现低血糖并死亡。婴儿在经过多个部门和精确治疗后出院。

在出生的第二天,婴儿由于严重低血糖而不能吃牛奶。当在当地医院住院时,在连续静脉输注高葡萄糖后,持续低血糖引起的抽搐和呼吸暂停仍然会发生,最低低血糖仅为0.6毫摩尔/升(通常为3.9毫摩尔/升至5.6毫摩尔/升)。在被转介到其他专科医院治疗后,国内外已知的许多药物在超高剂量使用后仍无法稳定血糖。

在复旦大学附属儿科医院内分泌、遗传和代谢科住院后,该儿童被诊断为先天性高胰岛素血症。内分泌遗传与代谢系主任罗洪飞教授说,先天性高胰岛素血症是一种罕见的疾病。由于遗传缺陷,胰腺无法控制地释放胰岛素,从而导致不同程度的低血糖。患者治疗延误通常会导致不同程度的脑损伤,表现为癫痫、智力低下和死亡最为严重。

在复旦大学附属华山医院宠物中心专家的帮助下,发现了孩子的病变。图像数据显示,儿童的病变不在胰腺,但在胃中很少见。然而,胃镜检查在多个活检部位未发现病变。在国内现有药物已知对儿童无效的情况下,复旦大学附属儿科医院内分泌科、遗传代谢科、外科、消化科、麻醉科和重症医学科的专家反复讨论并证实,外科主任董奎利用腹腔镜手术探查pet-ct显示的病变部位,发现儿童胰腺发育畸形。正常胰腺与舌头相似,呈长条形结构,而孩子的胰腺在中间长了一个凸起,附着在胃窦上,这是胰岛素分泌异常的原因。经过仔细分离,董奎彻底切除了异位胰腺。

术后康复约10天后,孩子停止使用所有药物,独立进食,血糖正常稳定。他最近康复并出院了。

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